La Sindrome di Brugada

cos'è
La Sindrome di Brugada é una malattia cardiaca ereditaria, geneticamente trasmessa, caratterizzata da un malfunzionamento di una parte della membrana che riveste le cellule del cuore (canali ionici) che, a sua volta, provoca delle modificazioni caratteristiche dell’elettrocardiogramma ed una predisposizione ad aritmie ventricolari maligne. Queste alterazioni non sono sempre presenti, ma possono variare nel tempo ed essere accentuate da alcuni farmaci o da alcune condizioni fisiche (come ad esempio la febbre).
Per fortuna solo pochi individui portatori della patologia sono realmente a rischio di andare incontro alle aritmie ventricolari ed all'arresto cardiaco.
come si cura

Prima di tutto è importante individuare i pochi soggetti realmente a rischio dai tanti alti che hanno un rischio basso e che non avranno bisogno di cure.

Il cardiologo, con l'aiuto dell'aritmologo potrà individuare i soggetti più a rischio attraverso la valutazione di una serie di parametri: l'anamnesi (è più a rischio chi ha in famiglia parenti morti all'improvviso o quando sono  presenti sintomi maggiori come la sincope);  il tipo di pattern elettrocardiografico presente (esiste un pattern tipo , più grave ed un pattern tipo 2, meno grave); la risposta allo studio elettrofisiologico (è un esame che va a stimolare il cuore per capire quale sia  la inducibilità di aritmie ventricolari).

Nei casi ritenuti più a rischio si impianta un defibrillatore sottocutaneo che è un apparecchio in grado di interventire in qualsiasi momento in modo "automatico" e di salvare il paziente dall'arresto cardiaco.

L'ablazione NON è una cura adatta a sostituire il defibrillatore. Essa va presa in considerazione solo in quei rari casi nei quali il defibrillaore dovesse intervenire frequentemente. Non vi sono sufficienti prove per usare l'ablazione in alternativa al defibrillatore. 

I pazeinti a basso rischio andranno invece solo seguiti nel tempo e dovranno evitare l'esposizione ad alcuni farmaci che potrebbero peggiorare la sindrome.

La lista aggiornata dei farmaci da evitare nella sindrome di Brugada è reperibile al sito 

https://www.brugadadrugs.org/upload-dir/Drugs%20in%20Brugada%20syndrome%20letter%20ITALIAN.pdf

 

oppure

http://www.brugadadrugs.org

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